Síndrome de Schwartz-Bartter

Sinônimos

Síndrome de secreção inadequada de ADH (SIADH), excesso de ADH, superprodução de ADH

Inglês: Síndrome de Bartter-Schwarz

definição

o Síndrome de Schwartz-Bartter é um distúrbio da regulação do equilíbrio hídrico e eletrolítico, no qual uma alta secreção inadequada (inadequada) do Hormônio antidiurético (ADH - hormônio, Além disso: Vasopressina) leva a uma diminuição da excreção de água (retenção de água) e à perda de sódio (hiponatremia).

frequência

Acredita-se que a secreção inadequada transitória de ADH possa ocorrer em quase todos os pacientes após a cirurgia.

história

o Síndrome de Schwartz-Bartter tem o nome do interno americano William Benjamin Schwartz (* 1922) e Frederic Crosby Bartter (1914-1983).

causas

Existem várias causas para a síndrome de Schwartz-Bartter. Em 80% dos casos ocorre como síndrome paraneoplásica no câncer de pulmão de pequenas células. A síndrome paraneoplásica descreve os sintomas que acompanham o câncer que não são desencadeados diretamente pelo tumor ou por metástases, mas por meio das reações de defesa do corpo contra o tumor ou pela liberação de substâncias mensageiras, como hormônios, pelo tumor.

Outras causas menos comuns podem ser distúrbios do Sistema nervoso central (CNS), como meningite (meningite), Inflamação do cérebro (Encefalite), Tumores ou um traumatismo crâniano. Também um infecção pulmonar (Pneumonia), tuberculose e certos fármacos (por exemplo, citostáticos, tais como vincristina, ciclofosfamida; Indometacina, Carbamazepina, tricíclico Antidepressivos, Morfina, nicotina, barbitúricos) podem levar a este quadro clínico. Além disso, presume-se que quase todos os pacientes após a cirurgia podem experimentar uma secreção inadequada temporária de ADH.

Esses processos ou substâncias levam a um desacoplamento da alça de controle e, portanto, a uma desinibição da secreção de ADH de seu local de formação, o lobo posterior da glândula pituitária (neuro-hipófise). O excesso resultante de ADH causa no rim a retenção (retenção) de água livre e, portanto, uma diminuição no volume da urina e um aumento no peso corporal. Isso geralmente é acompanhado por um aumento da sensação de sede. Após a distribuição no corpo, o excesso de água livre leva primeiro a uma expansão do espaço do fluido fora das células (extracelular), depois, como resultado do gradiente de concentração dos fluidos no corpo, a um aumento do fluido no espaço intracelular. Porém, isso ocorre sem retenção de água no tecido (edema). Como uma contra-regulação dessa expansão de volume, ocorre um aumento na excreção de sódio na urina, que supostamente puxa o excesso de água com ele para a urina. A excreção de sódio (natriurese) continua até que um novo equilíbrio seja alcançado, a excreção de sódio então corresponde à ingestão de sódio. Na ausência de ingestão de sódio, a excreção de sódio também diminui, o que aumenta a retenção de água e diminui a quantidade de urina excretada. A regulação da excreção de sódio pelos rins é mantida quando o nível de sódio no soro do sangue está baixo. Embora a concentração de ADH no sangue esteja dentro de sua faixa normal neste momento, ela está aumentada em relação às baixas concentrações de outras substâncias no sangue devido ao afinamento do sangue (baixa osmolaridade plasmática).

A secreção inadequada de ADH é bioquimicamente, portanto, i.a. caracterizado por um afinamento do sangue (baixa osmolaridade plasmática), por uma falta de líquido na urina (alta urinosmolaridade) (relação urina / plasma> 1) e pelo baixo nível de sódio no sangue (hiponatremia).

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Sintomas

Os sintomas clínicos da síndrome de Schwartz-Barrter podem incluir inicialmente confusão, uma dor de cabeça, Fraqueza e cãibras musculares seguidas por tontura, Perda de apetite, náuseas, Vomitar, Convulsões e distúrbios de consciência até coma. Esses sintomas são causados ​​por retenção excessiva de água (intoxicação por água) e a hiponatremia resultante. Há também um Ganho de peso e redução da produção de urina com urina altamente concentrada. O aumento do volume extracelular e intracelular aumenta o risco de acúmulo de fluido no cérebro (Edema cerebral) que pode ser fatal sem tratamento. Não se observa outro edema no corpo, a pressão arterial e a frequência cardíaca são normais.

Em geral, no entanto, não há sintomas, ou seja, a síndrome de Schwartz-Bartter também pode ser assintomática.

diagnóstico

O diagnóstico da síndrome de Schwartz-Barrter é baseado no questionamento detalhado do paciente (anamnese), nos sintomas e nos resultados dos exames laboratoriais de sangue e urina. Durante a pesquisa, é importante perguntar sobre a quantidade de fluidos e urina consumidos e sobre as mudanças no peso corporal. Um ganho de cinco a dez por cento no peso corporal em um período de tempo muito curto, por algum motivo inexplicável, sem a ocorrência de edema é uma indicação importante de que Síndrome de Schwartz-Bartter.

Os diagnósticos laboratoriais mostram um baixo volume de urina por unidade de tempo, com a urina sendo altamente concentrada (molalidade urinária:> 300 mosmol / kg, gravidade específica aumentada) e uma concentração inadequadamente alta de sódio na urina (> 20 mmol / litro). O sangue mostra hiponatremia (Na + sérico <135 mmol / l), que é causada pelo afinamento do sangue (osmolalidade sérica: <300 mosmol / kg).

Determinar a concentração de ADH no sangue faz pouco sentido porque os valores podem ser normais ou elevados, mas não precisam ser elevados. Porém, os níveis nunca são reduzidos, como é o caso de outras formas de hiponatremia.

Diagnóstico diferencial

A hiponatremia da síndrome de Schwartz-Bartter deve ser distinguida da hiponatremia no caso de insuficiência cardíaca, síndrome nefrótica e cirrose hepática e hiponatremia no caso de falta de volume de plasma sanguíneo, e. B. após diarréia, suor ou ingestão de diuréticos, um medicamento usado para eliminar a água do corpo.

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terapia

O foco está na terapia para a doença subjacente que o desencadeia. Após a terapia bem-sucedida, a síndrome de Schwartz-Bartter geralmente cura espontaneamente (remissão espontânea).

A terapia sintomática da síndrome de Schwartz-Bartter consiste na restrição da quantidade de bebida (restrição hídrica), que por si só costuma levar a uma melhora dos sintomas. Além disso, uma infusão lenta de solução salina isotônica (0,9%) ou hipertônica (10%) (solução de cloreto de sódio) pode ser administrada para compensar a hiponatremia. Se a solução salina for infundida muito rapidamente, pode levar a problemas de consciência, Convulsões ou para um mielinólise pontina central pode causar danos à bainha (bainha de mielina) das fibras nervosas, especialmente no tronco cerebral (Pons) está vindo. Também deve ser observado que a hiponatremia geralmente é acompanhada por um Hipocalemia, ou seja, falta de potássio no sangue. Por esse motivo, também deve ser administrado potássio, que libera sódio das células e, portanto, ajuda a equilibrar a hiponatremia no espaço extracelular.

No caso de intoxicação por água, além da solução salina hipertônica, furosemida (Lasix®), um diurético de alça, usado para eliminar a água do corpo.

A síndrome de Schwartz-Bartter pode ser tratada com antagonistas diretos do ADH, os chamados vaptans. Os vaptans atuam nos receptores de ADH nos rins, bloqueando os efeitos de ADH e assim promover a excreção de água livre de eletrólitos. O tolvaptan está disponível na Alemanha como o primeiro e até agora o único antagonista oral do ADH desde agosto de 2009.

previsão

Com a terapia bem-sucedida da doença subjacente, a síndrome de Schwartz-Bartter geralmente cura espontaneamente. Portanto, o prognóstico depende muito da causa da síndrome.

Resumo

o Síndrome de Schwartz-Bartter é causado por um aumento inadequado da secreção de ADH com retenção de água e Hiponatremia. Na maioria das vezes, ocorre como síndrome paraneoplásica em células pequenas Carcinoma brônquico mas também pode ocorrer com distúrbios do sistema nervoso central, infecções ou como efeito colateral de certos medicamentos. Os sintomas incluem redução da produção de urina, Ganho de peso, tontura, Náusea, comprometimento da consciência e convulsões. Os diagnósticos laboratoriais mostram uma urina altamente concentrada (alta molalidade urinária) e uma concentração inadequadamente alta de sódio na urina. Em contraste, o sangue é diluído (baixa osmolaridade plasmática) com hiponatremia. O foco está na terapia da doença subjacente. Sintomaticamente, a síndrome de Schwartz-Bartter é tratada com restrição hídrica e compensação da hiponatremia com solução salina.