Câncer de glândula linfática

introdução

O câncer linfático descreve a degeneração de células em nódulos linfáticos e tecidos linfáticos, como no tecido linfóide no intestino, baço ou cérebro.
Existem dois tipos de câncer de glândula linfática: linfoma de Hodgkin e linfoma não-Hodgkin, sendo o último significativamente mais comum (aproximadamente 85% dos cânceres de glândula linfática). Todos são perceptíveis pelo inchaço indolor dos gânglios linfáticos e, principalmente, também pelos chamados sintomas B, que consistem em diminuição do desempenho, suores noturnos e perda de peso indesejada. O diagnóstico é confirmado por uma amostra de tecido e com uma combinação de quimioterapia e radioterapia as chances de recuperação são muito boas.

Sinônimos

Câncer de linfonodo, linfoma (maligno), doença de Hodgkin, linfoma não-Hodgkin

Inglês: câncer de linfonodo, câncer de glândula linfática, linfoma

definição

Câncer de glândula linfática é um tipo de câncer não tão raro que é causado pela degeneração maligna (maligna) das células do sistema linfático emerge e para o Grupo de linfomas é contado. Ao Sistema linfático pertencer ao Linfonodosque estão espalhados por todo o corpo e conectados uns aos outros por vasos linfáticos que Faringe (Amígdalas), a Medula óssea, do Thymus, a Baço, bem como tecido linfático no intestino (MALT), pulmões (BALT) e cérebro.

Tipos de câncer de glândula linfática

Dependendo do tipo de célula de origem das neoplasias malignas, existem cerca de dois grupos de câncer de glândula linfática:

• Linfoma de Hodgkin (também chamado de doença de Hodgkin), que leva o nome de seu descobridor e no qual as chamadas células de Hodgkin e células de Sternberg-Reed podem ser identificadas ao microscópio
• Grupo muito heterogêneo de linfomas não-Hodgkin, que inclui o linfoma de Burkitt e a doença de Waldenström.

Na doença de Hodgkin, há uma subdivisão adicional em quatro subformas, que diferem em sua aparência histológica (ou seja, semelhante a tecido) e no que diz respeito ao prognóstico: O mais comum (cerca de 60% dos casos) é o tipo esclerosante nodular.
Os linfomas não-Hodgkin representam um grande grupo com mais de vinte tipos de cânceres de glândula linfática, que diferem principalmente nas células de origem do câncer.

Sintomas de câncer de glândula linfática

O câncer de glândula linfática é típico de linfonodos aumentados e indolores que não podem ser associados a uma infecção. Eles podem ocorrer em diferentes partes do corpo e geralmente persistem por um longo período de tempo. Muitas vezes são palpáveis ​​no pescoço, nas axilas ou na virilha. Os gânglios linfáticos aumentados na área do pescoço são os mais comuns.

Leia mais aqui: Nódulos linfáticos inchados

Os linfomas torácicos geralmente não são notados até que um raio-X seja feito. Se os linfonodos aumentados estiverem próximos ao trato respiratório, tosses irritáveis ​​e tosses podem ocorrer durante o exercício. Os gânglios linfáticos aumentados no abdômen são menos comuns e são perceptíveis por febre.

Além disso, uma combinação de três sintomas é clássica para esta doença. Os médicos referem-se a esta tríade como sintomas B. Inclui:

• Febre acima de 38 graus Celsius
• Perda de peso não intencional de mais de 10% do peso inicial nos últimos 6 meses
• Suor noturno

Fadiga e cansaço também podem ocorrer. O aumento do baço é típico no linfoma em estágio avançado. Em alguns casos, isso pode ser sentido abaixo do arco costal esquerdo e o aumento pode causar dor. Os pacientes também descrevem coceira que pode aparecer em todo o corpo.

Você pode encontrar mais informações sobre isso aqui: Sintomas de câncer de glândula linfática

Sintomas de linfoma de Hodgkin

O fígado também pode estar aumentado no curso da doença, especialmente no linfoma de Hodgkin. Isso é perceptível por uma dor no abdômen superior direito, que é desencadeada pelo inchaço do órgão.

Outro sintoma menos comum, característico do linfoma de Hodgkin, é conhecido como dor do álcool. Os gânglios linfáticos aumentados doem ao consumir apenas pequenas quantidades de álcool.

Sintomas de linfoma não Hodgkin

Se a doença estiver muito avançada, os linfomas não Hodgkin podem afetar a medula óssea. Este é deslocado de forma que a destruição das células da medula óssea pode levar a sangramento, aumento de infecções ou anemia.

Além disso, podem ocorrer massas nas áreas dos ouvidos, nariz e garganta, na pele, em todo o trato digestivo e no sistema nervoso central. Eles são classificados na classificação de Ann-Arbor como uma infestação de uma região fora do linfonodo.

O mieloma múltiplo é um subtipo de linfoma não Hodgkin. Aqui, os ossos são frequentemente atacados e tornam-se porosos. Esta doença pode ser notada com dores nas costas e fraturas espontâneas.

Sintomas em crianças

O linfoma de Hodgkin também é uma doença que pode ocorrer na infância. Nas crianças, os sintomas são semelhantes aos dos adultos.

Aqui, também, inchaços dos linfonodos indolores e os sintomas B são representados. No entanto, crianças com gânglios linfáticos inchados e febre não devem pensar diretamente no câncer de gânglios linfáticos, pois esses sintomas também são típicos de uma infecção simples. Se o inchaço dos linfonodos ou tosse seca persistir por um longo período de tempo, um médico deve ser examinado.

causas

Causas concretas para o desenvolvimento do câncer de glândula linfática ainda são desconhecidas. Acredita-se, entretanto, que vários fatores devem se unir para que um linfoma maligno se desenvolva.

Causas do linfoma de Hodgkin

Na doença de Hodgkin, desenvolvem-se células B anormais, cuja função normalmente é a produção de anticorpos. Essas células pertencem ao grupo dos linfócitos e desempenham um papel importante na defesa imunológica específica do patógeno de nosso corpo.

O problema com essas células anormais é que, ao contrário das células B saudáveis, elas não morrem simplesmente em algum ponto, mas à medida que as células gigantes multinucleadas continuam a produzir células B anormais e incompletamente funcionais. O que causa a degeneração das células dessa maneira ainda não foi esclarecido. No entanto, os fatores de influência são:

• Várias influências ambientais
• Parâmetros genéticos
• Processos imunológicos perturbados

Causas do linfoma não-Hodgkin

No linfoma não-Hodgkin, a degeneração pode afetar todos os subtipos de linfócitos que são responsáveis ​​pela defesa contra organismos estranhos:

• Células B (como no linfoma de Hodgkin)
• Células T
• Células assassinas naturais (células NK)

Também no caso desse câncer de glândula linfática, as causas, em última análise, não são claras. No entanto, o vírus Eppstein-Barr (EBV), entre outros, é conectado. No entanto, cerca de 90% de todos os adultos têm anticorpos contra esse vírus no sangue e, portanto, devem ter entrado em contato com ele durante a vida.

No entanto, apenas uma pequena proporção deles realmente desenvolve câncer de glândula linfática e, inversamente, também existem alguns pacientes sem anticorpos contra o EBV. Portanto, está fora de questão como o único gatilho.

Você também pode encontrar mais informações aqui: Vírus de Epstein Barr

Outros vírus, como HIV, bem como influências genéticas, doenças autoimunes (como a síndrome de Sjögren), substâncias químicas (por exemplo, inseticidas) ou infecções bacterianas (por exemplo, com o patógeno Helicobacter pylori são discutidos como possíveis causas da doença.

diagnóstico

Não é incomum o câncer de glândula linfática ser descoberto acidentalmente durante um exame de rotina. O diagnóstico começa com um exame físico detalhado. Uma amostra de tecido (biópsia) é então retirada do linfonodo inchado e examinada microscopicamente.

Várias técnicas de imagem podem ser usadas para estimar com mais precisão a propagação do câncer:

• Tomografia computadorizada (TC)
• Tomografia por ressonância magnética (MRI)
• Cintilografia esquelética
• Tomografia por Emissão de Pósitrons (PET)
• Ultrassônico

Por exemplo, pode ser usado para identificar se a medula óssea ou o fígado estão infectados, ou se o câncer já se espalhou e metástases podem ser vistas.

Leia mais sobre isso em: Diagnóstico de câncer de glândula linfática

Exame histológico

Com a ajuda do exame histológico do tecido removido, é possível ao médico, em muitos casos, fazer uma declaração exata sobre o tipo e a classificação do câncer de glândula linfática. As células gigantes de Sternberg-Reed e as células de Hodgkin, por exemplo, são consideradas evidências claras da doença de Hodgkin. O fígado e a medula óssea também são tecidos que podem ser usados ​​para biópsia.

Hemograma

O hemograma no linfoma de Hodgkin mostra uma diminuição absoluta no número de linfócitos, que são um subgrupo de leucócitos. Essa redução só é detectável em cerca de um quarto dos pacientes nos estágios iniciais da doença e em quase todos os pacientes nos estágios posteriores.

Em cerca de um terço dos pacientes, os granulócitos eosinofílicos, que também pertencem às células brancas do sangue, também estão aumentados. Além disso, a taxa de sedimentação é aumentada, que é um parâmetro de inflamação não específico.

Nos linfomas não Hodkin, o objetivo principal do hemograma é verificar se já houve alterações na medula óssea, que podem ser observadas no número de células sanguíneas. Além disso, métodos bioquímicos especiais no sangue podem ser usados ​​para descobrir qual linfoma não-Hodgkin é mais provável.

Leia mais sobre o método de exame aqui: Hemograma

Ultrassônico

No câncer de glândula linfática, a ultrassonografia é usada principalmente para examinar o abdome, a fim de procurar linfonodos aumentados ao longo dos grandes vasos. Os linfonodos nas áreas do pescoço, axilas e virilhas também podem ser examinados por ultrassom, mas não há vantagem aqui em comparação ao exame de palpação.

terapia

Terapia de linfoma de Hodgkin

No linfoma de Hodgkin, a abordagem terapêutica é sempre curar a doença e eliminar as células tumorais em três meses. A terapia é sempre baseada em quimioterapia e radioterapia.

Descubra mais aqui: Realizando quimioterapia

Nos estágios I e II, dois ciclos de quimioterapia com quatro substâncias (esquema ABVD) são realizados simultaneamente com radiação local dos linfonodos. Se certos fatores de risco estiverem presentes, dois ciclos de outra combinação de 6 agentes quimioterápicos (esquema BEACOPP) são administrados além da radiação, seguidos por dois ciclos do esquema ABVD.

Se houver um grande tumor na área do tórax ou estágio III ou IV de acordo com Ann-Arbor, o tratamento é realizado primeiro com 6 ciclos do esquema BEACOPP antes da irradiação e, em seguida, o tecido tumoral remanescente é irradiado. No entanto, o regime BEACOPP não deve ser usado em pacientes com mais de sessenta anos de idade.

Você também pode estar interessado em: Efeitos colaterais da quimioterapia

Terapia de linfoma não Hodgkin

No grupo de linfomas não Hodgkin, é feita uma distinção entre os tipos de alto e baixo grau, isto é, de acordo com o quão maligna é a respectiva subforma do câncer de glândula linfática.

Um linfoma não Hodgkin de baixo grau nos estágios I e II é apenas irradiado e, portanto, pode ser curado. Nos estágios III e IV de neoplasias de baixo grau, pode-se supor que o câncer de glândula linfática se espalhe por todo o corpo, de modo que o objetivo da terapia é apenas aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida. Isso pode ser controlado pelo monitoramento ativo do câncer ou pode ser administrada quimioterapia. Isso geralmente não é muito eficaz porque as formas de baixo grau apenas se dividem lentamente e, portanto, não são um bom alvo para quimioterapia.

Os linfomas não Hodgkin altamente malignos são tratados em todas as fases com quimioterapia feita a partir de quatro substâncias diferentes (esquema CHOP). O objetivo terapêutico aqui é sempre uma cura.

Algumas subformas especiais de câncer de glândula linfática são tratadas novamente com outros regimes de terapia, como linfoma cerebral primário, leucemia linfática crônica e mieloma múltiplo.

Mais informações podem ser encontradas aqui: Terapia de câncer linfático

previsão

Prognóstico de linfoma de Hodgkin

O prognóstico para o linfoma de Hodgkin é muito bom. Após cinco anos, 80 a 90% de todos os pacientes ainda estão vivos sem que a doença tenha retornado. Em crianças, essa taxa é ainda maior, com mais de 90% dos pacientes sobreviventes livres da doença em cinco anos.

Dois terços das recorrências ocorrem no primeiro ano após o término da terapia, mais de 99% nos primeiros cinco anos. Isso significa que o acompanhamento estruturado nos primeiros cinco anos após a terapia é muito importante para detectar a recorrência da doença em um estágio inicial.

No entanto, o risco de um segundo câncer é aumentado pela terapia com vários agentes quimioterápicos e radiação. Cerca de 10-20% dos pacientes desenvolvem um segundo tumor durante a vida, geralmente 30 anos depois. Os tumores secundários típicos são:

• Câncer de mama
• Câncer de tireoide
• Leucemia mielóide aguda

A presença de sintomas B indica pior prognóstico.

Prognóstico de linfoma não Hodgkin

O prognóstico para linfomas não Hodgkin não pode ser determinado universalmente para todos os subtipos deste grupo. Depende muito do comportamento de cada espécie. A seguir, são apresentados os prognósticos para alguns linfomas não-Hodgkin comuns.

1. O linfoma não-Hodgkin B difuso de grandes células tem uma taxa de sobrevida em 5 anos de 60% a 90%, dependendo das características genéticas. Têm um impacto negativo no prognóstico:

• Alta idade
• Mau estado geral
• Ann-Arbor estágios III e IV
• Envolvimento fora dos nódulos linfáticos

2. O linfoma folicular tem uma taxa média de sobrevida de aproximadamente 10 anos no momento do diagnóstico.

3. O linfoma de células do manto tem um prognóstico ainda pior, com uma sobrevida média de cerca de 5 anos.

4. O prognóstico do mieloma múltiplo depende de muitos fatores. No melhor caso, em pacientes jovens com terapia ideal, a taxa de sobrevivência após 10 anos é de 50%.

5. O linfoma de Burkitt leva à morte em meses se diagnosticado tardiamente e se o tratamento for inadequado. Se for reconhecida e tratada precocemente, a chance de sobrevivência nos próximos 10 anos gira em torno de 90%. Se vários órgãos já estiverem afetados quando o diagnóstico é feito, essa chance de sobrevivência cai para menos de 50%. Infelizmente, com o linfoma de Burkitt, freqüentemente ocorrem tumores secundários, o que também tem um efeito negativo no prognóstico.

6. A micose fungóide mostra um bom prognóstico apenas em um estágio muito inicial devido ao seu crescimento muito lento. Se o tumor mostrar crescimento além da fronteira, o prognóstico é muito ruim.

7. A síndrome de Sézary pode apresentar evolução favorável ao longo dos anos. Mas se um certo estágio for excedido, a deterioração ocorre muito rapidamente, muitas vezes com resultado fatal.

Estágios

Os estágios do câncer linfático são baseados na classificação de Ann-Arbor em 4 estágios.

Se apenas os linfonodos forem afetados, os estágios I-III recebem o acréscimo N. Se outras regiões fora dos linfonodos forem afetadas, o acréscimo E (para extranodal) é adicionado ao estágio. Além disso, a presença de sintomas B pode ser indicada com um B, enquanto a ausência desses sintomas é indicada com um A.

Estágio I.

Existe uma afecção de uma região linfonodal ou uma afecção de uma região vizinha fora dos linfonodos (afecção extranodal). Nesse caso, o baço também faria parte de uma região linfonodal, por ser um dos órgãos do sistema imunológico, assim como os linfonodos.Por exemplo, as regiões vizinhas podem ser a parede torácica, o pericárdio ou os pulmões.

Uma infestação extranodal é causada por uma migração do câncer de glândula linfática para estruturas vizinhas. É importante distinguir se a região fora dos linfonodos é afetada devido à proximidade com os linfonodos ou se está espalhada por distâncias mais longas. No segundo caso, falaria automaticamente do estágio IV.

Estágio II

No estágio II, duas ou mais regiões de linfonodos ou regiões vizinhas fora dos linfonodos estão envolvidas. Eles estão coletivamente localizados acima ou abaixo do diafragma. No estágio II, por exemplo, os linfonodos na axila e pescoço ou na virilha e abdome são afetados.

Estágio III

O estágio III também envolve duas ou mais regiões de linfonodos ou outras regiões vizinhas fora dos linfonodos. Aqui, os focos infectados estão localizados acima E abaixo do diafragma.

Estágio IV

No quarto estágio, independentemente dos gânglios linfáticos, pelo menos um órgão que não pertence ao sistema imunológico é afetado pelo câncer de gânglios linfáticos. Isso significa que, por exemplo, se o fígado é afetado sozinho, leva imediatamente ao estágio IV, independentemente de os gânglios linfáticos também estarem anormais ou não.

Chances de recuperação

Chances de recuperação do linfoma de Hodgkin

No linfoma de Hodgkin, a terapia curativa é realizada em todas as fases, o que significa que o objetivo da terapia é curar a doença em todas as fases. Portanto, as chances de recuperação neste subgrupo também são boas.

Se o câncer de glândula linfática reaparecer após o término da terapia (recidiva), as chances de recuperação mudam. Essas recorrências geralmente ocorrem nos primeiros cinco anos após o término do tratamento inicial.

• No caso de uma recaída nos primeiros três meses, a chance de recuperação é de apenas aproximadamente 20%
• Em caso de recidiva após os primeiros três meses, a chance de recuperação é em torno de 30%
• Com recorrências ainda mais tardias, a chance de recuperação é até cerca de 50%

Portanto, pode ser resumido que uma recaída tem uma chance maior de recuperação se ocorrer tarde.

Chances de recuperação de linfoma não Hodgkin

No grupo de linfomas não Hodgkin, o quadro é um pouco mais heterogêneo. Deve ser feita uma distinção aqui se o tipo de câncer de glândula linfática é altamente maligno, ou seja, de crescimento rápido ou uma subespécie de baixo crescimento maligno.

As subespécies de baixo grau só podem ser curadas nos estágios iniciais. Como a taxa de crescimento é muito lenta, a quimioterapia não é tão eficaz. Nos estágios posteriores do subgrupo de baixo grau, dificilmente há qualquer chance de recuperação e isso não é visto como uma meta terapêutica. No entanto, uma vida útil de décadas pode ser alcançada usando conceitos de terapia modernos.

Os linfomas não Hodgkin altamente malignos crescem muito mais rápido do que seus homólogos e, portanto, são facilmente tratáveis ​​com quimioterapia. A cura pode ser assumida aqui nos estágios iniciais. Nas fases tardias, as chances de recuperação ficam em torno de 60%.

Mais informações podem ser encontradas aqui: Chances de recuperação do câncer linfático

frequência

O câncer de glândula linfática é um dos 10 cânceres mais comuns na Alemanha e ele pode, em princípio, qualquer idade ocorrer. A doença de Hodgkin tem dois chamados picos de idade: por um lado, é muito comum especialmente em homens jovens entre 20-30 anos e por outro lado em adultos com idade 50-60 anos preferido antes. Os linfomas não Hodgkin ocorrem principalmente entre as idades de 40 e 70 anos. Na Alemanha, cerca de 2.000 pessoas desenvolvem linfoma de Hodgkin e cerca de 13.000 linfoma não-Hodgkin a cada ano. No geral, as mulheres são afetadas com um pouco mais de frequência do que os homens e há um certo acúmulo territorial de casos.

história

Médico e patologista britânico Thomas Hodgkin (* 1798) examinou várias doenças do sistema linfático, incluindo o Câncer de glândula linfática. Do doença de Hodgkin (também: linfogranulomatose) foi descrito pela primeira vez por ele em 1832 e, portanto, nomeado após ele. O resumo de todos os outros linfoma maligno ao grupo dos linfomas não Hodgkin também data desse período.