Síndrome de Klippel-Feil

Sinônimos: sinostose cervical congênita

definição

O assim chamado Síndrome de Klippel-Feil denota um inato Malformação, especialmente o Espinha cervical preocupações. A principal característica é uma Adesão de Vértebra cervical que pode estar associada a outras malformações.
A síndrome de Klippel-Feil foi totalmente descrita pela primeira vez em 1912 por Maurice Klippel, neurologista e psiquiatra francês, e André Feil, também neurologista francês, e recebeu o nome deles.
A frequência com que esta síndrome ocorre é determinada com 1:50000 indicado, por isso pertence ao mais raros Doenças.

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A coluna é difícil de tratar. Por um lado está exposto a altas cargas mecânicas, por outro lado tem grande mobilidade.

O tratamento da coluna vertebral (por exemplo, hérnia de disco, síndrome das facetas, estenose do forame, etc.), portanto, requer muita experiência.
Concentro-me em uma ampla variedade de doenças da coluna vertebral.
O objetivo de qualquer tratamento é o tratamento sem cirurgia.

Qual terapia atinge os melhores resultados a longo prazo só pode ser determinada depois de olhar para todas as informações (Exame, raio-x, ultrassom, ressonância magnética, etc.) ser avaliada.

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causas

A causa desta doença já está no Gravidez precocequando certas partes do tecido do embrião, o chamado somitos cervicaisnão amadurecem adequadamente ou não se desenvolvem como de costume. Ainda não está claro por que esse distúrbio do desenvolvimento ocorre. A expressão desta síndrome é extremamente diferente e pode ser completamente inofensivo e pouco visível ou com malformações graves acompanhado.
A síndrome de Klippel-Feil é caracterizada pela fusão de dois ou mais Corpos vertebrais da área do pescoço. Em alguns casos, toda a coluna cervical pode ser fundida. Características também são uma couro cabeludo profundo e como resultado do crescimento vertebral um muito pescoço curto Com Enrijecimento do pescoço e um Postura incorreta da cabeça, uma Torcicolo, também chamado de torcicolo ósseo. Esses sinais clínicos típicos, no entanto, são encontrados apenas em 34 – 74 % paciente, pois a amplitude de movimento costuma estar bem preservada.

As aderências ósseas podem causar desconforto dependendo de sua gravidade. A mobilidade da coluna cervical pode ser severamente restringida. No entanto, a falta de mobilidade é parcialmente compensada por outras articulações vertebrais que estão entre, acima ou abaixo das aderências, que muitas vezes overmobile estão. No entanto, isso também significa que as regiões supermóveis da coluna são menos estabilizadas, razão pela qual podem surgir problemas sérios nessas áreas, como uma lesão na Backmarks na área do pescoço, instabilidade ou um Espondilartrose (alterações degenerativas nas articulações do arco vertebral). Se a primeira articulação da coluna cervical entre os ossos do crânio e os chamados Ossos de atlas fundida, essa malformação causa mais desconforto do que as articulações mais baixas.

Sintomas

Os sintomas característicos são Restrição de movimento, uma dor de cabeça, Predisposição para enxaqueca, Dor de pescoço e Dor no nervocausada pela formação anormal das vértebras, que então estimulam mecanicamente as raízes nervosas emergentes, ou pelo estreitamento principalmente congênito do Canal espinhal, um assim chamado Mielopatia.

Além disso, existem vários associados a ele Malformações e sintomas. Portanto, pode haver outras anomalias ósseas, como uma Elevação da omoplata (Deformidade de Sprengel), Anormalidades nas costelas, perturbado Desenvolvimento de dedo, bem como uma curvatura mais profunda da coluna, como uma pronunciada Cifose ou mesmo um Escolioseque também deve ser tratada em tempo útil.
Outras anormalidades podem ocorrer em um Fissura labial e palatina, Distúrbios dentais, um assim chamado Espinha bífida, Paralisia do músculo ocular (Síndrome de Duane) ou colocação incorreta da orelha com acompanhamento surdez consiste.
Eles também são característicos Deformidades do Coração ou des Trato urinário, é por isso que ao diagnosticar a síndrome de Klippel-Feil sempre um Ultrassônico do trato urinário deve ser feito, pois essas malformações podem ser assintomáticas no início.

Diagnóstico e terapia

No entanto, muitos pacientes nos quais o diagnóstico não é óbvio não apresentam sintomas e um diagnóstico até a idade adulta. A síndrome de Klippel-Feil é diagnosticada por meio de um exame clínico e, para uma representação precisa da coluna cervical, um exame de raios-X em 2 planos para poder ver a posição exata e extensão da malformação.
Além disso, frequentemente é realizada uma ressonância magnética da coluna cervical (preferível à TC em crianças pequenas por causa da exposição à radiação) ou uma TC para determinar possíveis danos ou constrição da medula espinhal e descobrir anomalias associadas.

Infelizmente, a síndrome de Klippel-Feil não pode ser tratada causalmente. A terapia geralmente é smptomatic na forma de fisioterapia para fortalecer os músculos de retenção e aliviar os sintomas. Em casos piores, as injeções espinhais podem ser usadas em caso de dor intensa ou, em casos muito específicos com grande instabilidade em uma articulação vertebral, a cirurgia pode até ser indicada. Pacientes com hipermobilidade pronunciada em alguns segmentos vertebrais devem, de qualquer forma, limitar suas atividades cotidianas e não realizar movimentos bruscos que sobrecarreguem a coluna cervical, para não provocar danos à medula espinhal.

previsão

O prognóstico é extremamente diferente e depende muito do indivíduo Expressão de doença e já ocorreu Danos consequentes de. No entanto, a causa da síndrome de Klippel-Feil não pode ser tratada. Além disso, as reclamações geralmente ocorrem no quadro mudanças degenerativas a coluna aumenta com a idade. Em termos de expectativa de vida, a síndrome de Klippel-Feil tem um bom prognóstico e a maioria dos pacientes pode levar uma vida normal. A cirurgia raramente é necessária. Malformações acompanhantes não reconhecidas, no entanto, podem se tornar graves Complicações liderar.