Paralisia supranuclear progressiva
Sinônimos em um sentido mais amplo
Anteriormente de acordo com a primeira descrição: "Síndrome de Steele-Richardson-Olszewski"
introdução
A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma doença rara. Aproximadamente. 12.000 pessoas na Alemanha sofrem de paralisia supranuclear progressiva (PSP).
A paralisia supranuclear progressiva (PSP) tem paralelos no curso e nos sintomas da doença de Parkinson. Especialmente nos estágios iniciais, a doença responde aos medicamentos que são administrados para o mal de Parkinson. A doença ainda não é amplamente compreendida hoje e muitas pesquisas ainda são necessárias. Este tópico tem como objetivo fornecer uma visão geral da doença e torná-la acessível a um público mais amplo.
A paralisia supranuclear progressiva foi descrita pela primeira vez em 1963 por Doctors and Steele, Richardson e Olszewski. Daí o nome anterior de "Síndrome de Steele-Richardson-Olszewski".
A ocorrência na população
A principal idade da doença é entre 50 e 70 anos.
Homens e mulheres são afetados de forma mais ou menos igual.
Os sintomas
Os sintomas iniciais incluem:
- Tontura
- Desordens de equilíbrio
- Instabilidade
- quedas repentinas
- Dificuldade de leitura
- Suba as escadas
Distúrbio do movimento ocular
Os movimentos oculares e corporais devem ser coordenados entre si para perceber os objetos em nosso ambiente.
Todos os movimentos dos olhos são especificamente controlados e corrigidos pelo cérebro. Na paralisia supranuclear progressiva (PSP), geralmente você pode notar uma desaceleração nos movimentos dos olhos, mesmo nos estágios iniciais da doença. As mudanças nos movimentos dos olhos são baseadas em mudanças no tronco cerebral.
Como resultado, ocorre visão dupla e a visão diminui continuamente, embora a visão real não seja perturbada. Apenas a fixação em objetos não é mais possível ou apenas possível até certo ponto.
No curso seguinte, é possível apertar os olhos, a aptidão para dirigir não é mais fornecida.
Mudanças de personalidade
Os primeiros sintomas da paralisia supranuclear progressiva (PSP) podem ser aumento da irritabilidade ou falta de compreensão.
Mudanças de humor, incluindo depressão, também podem ocorrer.
Os distúrbios do sono são comuns na paralisia supranuclear progressiva (PSP).
Uma desaceleração no pensamento (bradifrenia) também pode sugerir inicialmente a doença de Alzheimer.
O diagnóstico
Os seguintes métodos de exame para estabelecer um diagnóstico são possíveis:
- exame físico
- Imagem de ressonância magnética (MRI) -> representação da forma alterada do tronco cerebral
- Procedimentos de Medicina Nuclear (PET) - Atividade de Dopamina
- Posturografia
- Exame da água nervosa (licor) para descartar outras doenças alternativas
Doenças alternativas
Doenças alternativas que devem ser excluídas:
- Mal de Parkinson
- doença de Alzheimer
- Doença de Wilson
Esta é uma doença rara de armazenamento de cobre que também pode causar distúrbios no tronco cerebral, conhecida como Substância Negra.
Você pode descobrir mais em nosso tópico: Doença de Wilson
Similaridade com a doença de Parkinson
As regiões do cérebro responsáveis pelos olhos estão próximas às regiões de fala e deglutição, que também podem ser afetadas no curso posterior da doença, o que também pode sugerir doença de Parkinson.
A velocidade da fala é mais lenta em comparação com pacientes com doença de Parkinson. O tom da voz também é mais baixo do que o de pacientes com doença de Parkinson. A marcha instável também ocorre cada vez mais à medida que a doença progride.
O “rigor” típico do Parkinson - que pode ser identificado como uma resistência cerosa no exame quando as articulações são movidas passivamente - ocorre em pacientes com paralisia supranuclear progressiva.
Tremor (med. Tremor), como ocorre normalmente na doença de Parkinson, é bastante raro na paralisia supranuclear progressiva (PSP).
A terapia
A abordagem terapêutica central é a medicamentosa. No entanto, a terapia medicamentosa pode aliviar os sintomas da paralisia supranuclear progressiva (PSP), mas a doença em si não pode ser interrompida.
Os seguintes medicamentos são usados:
- L-Dopa (converte o cérebro no neurotransmissor dopamina)
Normalmente, o efeito desaparece após 2-3 anos. - Amantadina
- Agonistas da dopamina
- Rasagalina e selegilina
reduzir a degradação da dopamina no cérebro - Amitriptilina e imipramina
ambos os chamados antidepressivos tricíclicos, eles são usados em um humor deprimido - Inibidores de recaptação de serotonina (SSRIs)
- A toxina botulínica é usada para tratar o espasmo da pálpebra
- Coenzima Q10
Leia também o artigo: Terapia da doença de Parkinson.
Como é o processo?
Dependendo do tipo de paralisia supranuclear, um curso ligeiramente diferente é típico. Na paralisia supranuclear progressiva clássica (síndrome de Richardson), ocorrem instabilidade da marcha com marcha cambaleante, postura instável e as quedas resultantes. Os movimentos oculares verticais só podem ser realizados de maneira mais lenta, e leves comprometimentos cognitivos se desenvolvem gradualmente, como é o caso da demência nos estágios iniciais.
No decorrer dos próximos três a seis anos, aparecem sintomas de distúrbios da fala e da deglutição, bem como paralisia completa dos movimentos oculares verticais. Os déficits cognitivos também estão avançando.
Em outras formas, os distúrbios do movimento em particular podem aparecer mais pronunciados e precoces, enquanto os sintomas cognitivos só aparecem mais tarde no curso da doença (acinesia PSP com bloqueio da marcha). Da mesma forma, habilidades cognitivas - como a fala - podem inicialmente ser perdidas, enquanto os distúrbios do movimento aparecem no final do curso (PSP-PNFA, afasia GSP progressiva não fluente).
A paralisia supranuclear limita a expectativa de vida?
Infelizmente, a paralisia supranuclear pode limitar severamente a expectativa de vida. Como regra, a sobrevivência é de apenas seis a doze anos após o aparecimento da doença.
No entanto, como a doença geralmente ocorre apenas na sexta ou sétima década de vida, muitas pessoas afetadas ainda podem atingir uma idade normal. A maioria das causas de morte são dificuldade para respirar e engolir, bem como as infecções resultantes que ocorrem no curso tardio da doença. Anteriormente, as quedas podem levar o paciente para a cadeira de rodas, o que pode promover ainda mais certas infecções.
Herança
O mecanismo exato de desenvolvimento da paralisia supranuclear progressiva (PSP) ainda não está claro.
Tal como acontece com a doença de Parkinson, a doença leva à destruição de células nervosas em áreas importantes do cérebro (med. Substantia nigra).
A substantia nigra é uma parte do cérebro que está localizada no chamado tronco cerebral e é um centro de controle central para tarefas motoras.
Ainda não se sabe por que essas células nervosas morrem em particular.
Uma vez que essas células também são afetadas na doença de Parkinson, pode-se entender por que os medicamentos para a doença de Parkinson também funcionam por um tempo limitado na paralisia supranuclear progressiva (PSP).
Uma variante de um gene (gene tau) foi encontrada no cromossomo 17 em pacientes com paralisia supranuclear progressiva (PSP).Um importante grupo de pesquisa na Alemanha está investigando defeitos genéticos como pano de fundo para a paralisia supranuclear progressiva (PSP).
Apesar do conhecido defeito genético, não parece ser herdado.
O risco de desenvolver pacientes com paralisia supranuclear (PSP) de paralisia supranuclear progressiva, portanto, não difere daquele para a população normal.
