Carcinoma de disco óptico

definição

O carcinoma do disco óptico é um tumor maligno do disco relativamente raro. Como uma papila (Papila duodenal maior ou Papila vateri) um denota a boca do ducto comum do ducto biliar principal (Ducto biliar comum) e ducto pancreático (Duto pancreático) no duodeno (Duodeno) O tumor leva à constrição da papila e aos distúrbios digestivos resultantes.

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causas

Os carcinomas do disco óptico são doenças tumorais extremamente raras que ocorrem principalmente em pacientes jovens entre 20 e 30 anos. Estes são adenocarcinomas, que são tumores malignos que surgem do tecido glandular do trato gastrointestinal. No caso do carcinoma papilar, as alterações celulares levam a um aumento do tecido glandular na área do vateri da papila.

As alterações celulares são causadas por mutações que levam a célula a crescer de forma descontrolada, não morrendo mais e não podendo mais se diferenciar em um determinado tipo de tecido.

Uma distinção é feita entre benigno (Adenoma papilar) e crescimentos malignos (Carcinoma de disco óptico) No curso da doença, entretanto, um adenoma papilar benigno freqüentemente se desenvolve em um carcinoma papilar maligno. Portanto, é aconselhável que até mesmo os tumores benignos sejam completamente removidos por um procedimento cirúrgico para manter baixo o risco de degeneração.

A polipose adenomatosa familiar (FAP) é um fator de risco para o desenvolvimento de tumores papilares. Esta é uma doença congênita na qual os afetados desenvolvem vários pólipos (protuberâncias da mucosa) no intestino grosso devido a uma mutação genética (Veja também: Pólipos do cólon).

O tabagismo, o uso de anticoncepcionais orais (“pílulas anticoncepcionais”) e infecções parasitárias que infestam o fígado (por exemplo, infecções hepáticas) são outros fatores de risco. Além disso, como ocorre com muitos outros tipos de câncer, uma predisposição genética, influências ambientais e estilo de vida provavelmente desempenham um papel importante Função.

diagnóstico

Na maioria dos casos, o câncer de disco óptico é causado por sintomas associados, como icterícia (Icterícia) ou inflamação do pâncreas (pancreatite aguda) diagnosticado. O médico fará uma ultrassonografia do abdômen (abdômen), em que o refluxo do fluido biliar e o aumento do trato biliar são perceptíveis.

O duodeno (Duodeno), o trato biliar e o ducto pancreático também podem ser visualizados por dentro usando colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE). O diagnóstico final do carcinoma de disco é feito após a coleta de uma amostra de tecido (biopsia) com subsequente exame de tecido por um patologista. Ao microscópio, podem ser observadas alterações típicas na morfologia celular e distúrbios na arquitetura do tecido, que sugerem um tumor maligno.

Marcadores tumorais

Os marcadores tumorais são determinados como parte de um exame de sangue. Os valores elevados dos marcadores CA19-9 e CEA indicam um tumor maligno da papila, mas são em si insuficientes para o diagnóstico e, portanto, não têm significado diagnóstico. O aumento desses marcadores tumorais também pode ter outras causas inofensivas. Um procedimento de imagem (CPRE, ressonância magnética, TC) e uma biópsia devem ser realizados para um diagnóstico claro de carcinoma de disco.

Sintomas concomitantes

Os carcinomas do disco óptico geralmente permanecem assintomáticos por muito tempo e podem crescer despercebidos. Somente quando o tumor atinge determinado tamanho ocorre o deslocamento mecânico da papila na região do duodeno, o que resulta em sintomas. As queixas comuns são distúrbios da drenagem biliar e inflamação do pâncreas.

Os sintomas que acompanham um tumor papilar são dor na parte superior do abdome e cólicas. Os pacientes queixam-se de sensação de pressão e dor abdominal. O estreitamento do trato biliar (colestase obstrutiva) o tumor pode causar icterícia (icterícia pós-hepática) trem. A icterícia pode ser facilmente diagnosticada por sintomas típicos, como amarelecimento da pele e esclera (a parte branca dos olhos).

A bile não consegue mais entrar no intestino através do tumor e os pacientes sofrem de distúrbios digestivos, diarréia e fezes incolores. Como resultado, há perda de peso e diminuição do apetite. Outros sintomas inespecíficos podem ser febre súbita, fadiga e uma forte sensação de fraqueza. Durante um exame de sangue, o médico pode determinar anemia e altos níveis de inflamação, geralmente causados ​​por inflamação do pâncreas (pancreatite aguda)

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metástase

Se o carcinoma papilar formar tumores filhos (Metástases) o prognóstico é significativamente pior. O tumor então afeta os gânglios linfáticos da área, especialmente ao longo dos vasos arteriais. As células tumorais podem se espalhar pelo corpo através dos vasos linfáticos e formar metástases.

terapia

A remoção cirúrgica do tumor é o tratamento de escolha para o carcinoma papilífero. O tecido tumoral na papila é cortado com uma certa margem de segurança para o tecido saudável circundante (Excisão), a remoção parcial do pâncreas e do duodeno também pode ser necessária. No caso de carcinomas maiores, toda a parte da cabeça do pâncreas, incluindo a vesícula biliar e o duodeno adjacente, é removida (Pancreatoduodenectomia Whipple).

Para estar no lado seguro, os gânglios linfáticos que abastecem a área afetada também são removidos. Geralmente é escolhida uma técnica cirúrgica que permite a preservação do estômago. Como partes importantes do sistema digestivo foram removidas de qualquer maneira, os pacientes devem receber terapia nutricional após a operação para evitar complicações.

Entre outras coisas, as refeições devem ser ingeridas em pequenas porções ao longo do dia e devem ter baixo teor de gordura. As enzimas digestivas que faltam no pâncreas removido também devem ser ingeridas na forma de comprimidos.

Um stent pode ser inserido na bile de drenagem ou nos ductos pancreáticos em pacientes nos quais o carcinoma papilífero já está muito avançado e que, portanto, não podem mais ser operados. O stent permite que a secreção digestiva flua sem obstáculos e a icterícia possa ser eliminada.

quimioterapia

A quimioterapia retarda o crescimento do câncer de disco, mas não traz uma cura permanente. Além dos efeitos colaterais às vezes muito fortes, a quimioterapia também tem uma taxa de resposta baixa no carcinoma papilar e, portanto, é usada apenas para fins paliativos.

Prognóstico - Qual é a expectativa de vida com câncer de disco óptico?

O prognóstico e, portanto, a expectativa de vida de um carcinoma papilar depende do tamanho do tumor e do estágio do tumor. O estágio do tumor é determinado usando a chamada classificação TNM e descreve o tipo de tumor, sua extensão e se os linfonodos estão envolvidos.

A taxa de sobrevivência de 5 anos após a remoção cirúrgica bem-sucedida do carcinoma é entre 40 e 85%, dependendo da localização exata. Se já houver metástases em outras partes do corpo, o prognóstico é pior.

Quais são as chances de cura do carcinoma de disco óptico?

Na maioria dos casos, os carcinomas do disco óptico são sentidos por meio dos primeiros sintomas (icterícia indolor, pancreatite aguda). A remoção cirúrgica do tecido tumoral pode levar a uma boa chance de recuperação. Após a remoção bem-sucedida do carcinoma do disco óptico, a taxa de recidiva é (Taxa de recorrência) relativamente baixo e a maioria dos pacientes é considerada curada.