Condrossarcoma

Todas as informações fornecidas aqui são apenas de natureza geral, a terapia do tumor sempre pertence às mãos de um oncologista experiente!

Sinônimos

Sarcoma de cartilagem, tumor condroide maligno, encondroma maligno, sarcoma condroblástico, sarcoma condromixoide, sarcoma condroide

Inglês: sarcoma condroblástico, condrossarcoma

definição

O condrossarcoma é um tumor maligno derivado de células da cartilagem.

Em casos raros, um condrossarcoma pode aparecer em locais diferentes ao mesmo tempo. Nestes casos, fala-se de condrossarcomatose.

Após o osteossarcoma, o condrossarcoma é o tumor ósseo maligno (maligno) mais comum.

frequência

Com uma participação de 20%, o condrossarcoma é o segundo tumor ósseo maligno sólido mais comum.

O pico da doença na idade adulta ocorre entre os 30 e os 50 anos, mas pode, em princípio, ocorrer em qualquer idade.

localização

O condrossarcoma ocorre principalmente nos seguintes locais:

Frequências

23% coxa

Osso ilíaco 19%

5% osso púbico

2% de ísquio

10% braço perto do ombro

5% omoplata

O condrossarcoma é mais comum nas proximidades do a articulação do quadril (Coxa e piscina) localizado (49%). A segunda localização mais comum é a região dos ombros com 15%.

causa raiz

A causa do condrossarcoma primário não é clara. Condrossarcoma são derivados de células de cartilagem altamente diferenciadas. Quanto mais diferenciado um tumor, ou seja, quanto mais semelhante o tumor à célula original ao microscópio, mais benigno ele se comporta.

Os condrossarcomas secundários se desenvolvem a partir de condromas benignos. A degeneração maligna de um indivíduo Enchondroma é totalmente improvável.

O risco de degeneração aumenta com o número de encondromas presentes. O risco de degeneração de um único encondroma é estimado em cerca de 1%.

No entanto, existe um alto risco de degeneração na encondromatose com ou sem a presença da doença de Ollier e na síndrome de Maffucci. Se houver muitos osteocondromas, estima-se que o risco de degeneração seja significativamente maior em cerca de 10%.

metástase

Na maioria dos casos, o condrossarcoma é um tumor com alto grau de diferenciação (veja acima).
As transições de células de cartilagem benigna para tumores malignos são fluidas e frequentemente difíceis de diferenciar.

A diminuição da diferenciação (semelhança do tecido tumoral com o tecido original) é acompanhada por um aumento da malignidade. Da mesma forma, aumenta a probabilidade de metástases e piora o prognóstico. A diferenciação é, portanto, um importante fator prognóstico.

O condrossarcoma metastatiza principalmente de forma hematogênica para os pulmões.

classificação

Existem muitas classificações que descrevem diferentes subtipos. A diferenciação baseia-se essencialmente no exame de tecido fino ao microscópio.

Condrossarcoma primário:

• Condrossarcoma (convencional)
• Condrossarcoma desdiferenciado
• Condrossarcoma justacortical (periósteo)
• Condrossarcoma mesenquimal
• Condrossarcoma de células claras
• Condroblastoma maligno
• Condrossarcoma secundário

diferenciação

A probabilidade de malignidade aumenta, especialmente quando um tumor ocorre perto do tronco, ou seja, não nos braços e pernas.

Os condrossarcomas que ocorrem perto do tronco geralmente apresentam áreas diferentes. Isso significa que há áreas em que o tumor "ainda é benigno" e já atingiu malignidade em outras áreas. Portanto, todo o tumor deve sempre ser examinado ao microscópio.

Além disso, todas as fontes de informação disponíveis devem ser compiladas a fim de excluir um tumor (achados de exames, raios-X e outros procedimentos de imagem, exame de tecidos).

Os seguintes princípios são válidos:

• Tumores maiores próximos ao tronco ou tumores que mudam na radiografia devem ser completamente removidos. Se uma malignidade aparecer mais tarde, as bordas cortadas devem ser removidas novamente com uma margem de segurança apropriada.
• Os condrossarcomas nos dedos das mãos e pés tendem a ser um comportamento benigno, mesmo que mostrem todos os sinais de malignidade ao microscópio.

Diagnóstico

Diagnóstico por imagem:

• Imagem de raios-X em dois planos da área suspeita
• Ultrassonografia (ultrassom) do tumor (se não consistir em osso ou cartilagem)
• Teste de sangue:
  • Hemograma
  • ESR (taxa de sedimentação)
  • CRP (proteína C reativa)
  • Eletrólitos (quando o osso é atacado, o cálcio no sangue aumenta)
  • Fosfatase alcalina (aP) e aP específica do osso: aumentados nos processos de dissolução óssea (osteolítico)
  • Antígeno prostático específico (PSA): aumentado na próstata aprox.
    Fosfatase ácida (sP): aumentada na próstata ca
  • Ácido úrico (HRS): aumentado com alta renovação celular (tumor muito ativo)
    Ferro: diminuiu em tumores
  • Proteína total: diminuída nos processos de consumo
  • Eletroforese de proteínas, fixação imunológica (testes especiais)
  • Estado da urina: paraproteínas - evidência de plasmocitoma

Diagnóstico especial de tumor:

• Diagnóstico local (= exame baseado em aparelho do tumor local):
  • Ressonância magnética:
    Com a ressonância magnética, a propagação do tumor em estruturas vizinhas, como Tecido muscular, nervos e vasos são clarificados. O uso de agentes contratuais pode melhorar a distinção entre tecido benigno e maligno.
    Leia mais sobre o assunto: Ressonância magnética com agente de contraste de gadolínio
  • CT:
    A TC fornece informações particularmente sobre o envolvimento ósseo do tumor
  • PET (tomografia por emissão de pósitrons):
    (Valor, no entanto, ainda não suficientemente validado)
• Diagnóstico locorregional (= pesquisa de metástases em linfonodos que raramente ocorrem em condrossarcoma):
  • Sonografia (ultrassom)
  • possivelmente CT
  • Ressonância magnética se necessário
• Diagnóstico extra-regional:
  • Exame de órgãos que são particularmente afetados por metástases de condrossarcoma: - principalmente os pulmões, o fígado e as glândulas supra-renais.
• Diagnósticos sistêmicos (= diagnóstico de propagação e pesquisa geral de tumor):
  • Cintilografia esquelética (cintilografia trifásica)
  • PET (tomografia por emissão de pósitrons; valor ainda não suficientemente validado)
  • Diagnósticos laboratoriais especiais de tumor
  • Imunoeletroforese: evidência de plasmocitoma se forem detectados anticorpos monoclonais
  • Teste hemocultivo (detecção de sangue nas fezes)
  • Marcadores de tumor (por exemplo, NSE = enolase específica de neurônio no sarcoma de Ewing)

Os marcadores tumorais não têm valor diagnóstico no condrossarcoma, pois não existem marcadores tumorais confiáveis ​​que indiquem um condrossarcoma.

Biópsia:
Se a natureza benigna ou maligna do tumor não puder ser determinada claramente, uma amostra (biópsia) da área suspeita pode ser realizada para que possa ser examinada em termos de tecido.

Deve-se notar, entretanto, que esta amostragem também causa uma chamada metástase espalhada, na qual o tumor é destacado de seu composto.

Leia mais sobre este tópico aqui: biopsia

Tratamento posterior do tumor

Recomendações:

• No ano 1 e 2: exame clínico a cada 3 meses, controle de raio-X local, laboratório, TC de tórax, cintilografia esquelética de corpo inteiro, ressonância magnética local a cada 6 meses
• Nos anos 3 a 5: exame clínico a cada 6 meses, controle de raio-X local, laboratório, tomografia computadorizada de tórax, cintilografia esquelética de corpo inteiro, ressonância magnética local a cada 12 meses
• A partir do ano 6: exame clínico a cada 12 meses, controle de raio-X local, laboratório, raio-X de tórax, em caso de dúvida cintilografia esquelética de corpo inteiro e ressonância magnética local

previsão

O prognóstico depende do grau de diferenciação do tecido e da possibilidade de cirurgia radical. Se o grau de diferenciação for alto e a cirurgia "radical" for possível, a probabilidade de sobrevida por 5 anos é de aproximadamente 90%.
Um novo crescimento do tumor ainda pode ocorrer após mais de 10 anos.