doença de Addison

Sinônimos no sentido mais amplo

• Insuficiência adrenal
• insuficiência adrenal primária
• doença de Addison
• Síndrome de Addison

Inglês: síndrome de Addison, doença de Addison, insuficiência adrenal

Definição e introdução

A doença de Addison é uma disfunção do córtex adrenal. É também conhecida como insuficiência adrenal primária e é uma condição mais rara.
Se a doença de Addison permanecer sem tratamento, no entanto, é fatal e, portanto, de clara relevância clínica. Na maioria dos casos, os processos autoimunes destroem as células do córtex adrenal.

A doença de Addison pode permanecer sem sintomas por anos e só aparece em situações especiais. O espectro de sintomas da doença de Addison é amplo. Graças às drogas modernas, hoje em dia com boa formação e vontade de cooperar (Conformidade) a qualidade de vida é alta e a expectativa de vida normal.

frequência

De um doença de Addison estão Mulheres mais frequentemente afetados do que os homens.
A idade média de início é em torno de 40 anos. No entanto, há uma propagação clara.
Com uma prevalência de cerca de 1-5 pacientes por 100.000 Para os residentes, a insuficiência adrenal primária é uma doença bastante rara.

Classificação da doença de Addison

A classificação do doença de Addison ocorre por um lado depois Curso da doença:

• progredindo lentamente
• agudo com a rápida cessação das funções do córtex adrenal

Por outro lado, a classificação é baseada nas causas. O mais comum fatores desencadeantes são, portanto:

• Processos autoimunes (70-80%)
• Infecções
• Ataques cardíacos
• Tumores
• de outros

Causas e origens

Como Causa de doença de Addison você pode encontrar um de sistema imunológico a reação de defesa do corpo contra as células do próprio corpo. Esses autoanticorpos são especificamente contra as células do Córtex adrenal dirigido. Segue-se uma reação de defesa e as células são destruídas.

Esta forma de insuficiência adrenal primária, em que os anticorpos gerados pelo próprio corpo e dirigidos contra as próprias estruturas do corpo causam a destruição do córtex adrenal, é com 70-80 % a forma mais comum de insuficiência adrenal primária.

A insuficiência adrenal primária também pode ser causada por:

• Tumores e deles Úlceras filhas (metástases),
• Ataques cardíacos (Síndrome de Waterhouse-Friderichsen)
  e
• Infecções (por exemplo tuberculose, HIV / AIDS, Vírus da citomegalia)

para ser acionado.
Outras causas de doença de Addison estão:

• Sarcóide
• Amiloidose (depósito patológico de proteínas entre as células)
• Hemocromatose (Doença de armazenamento de ferro)
• Adrenoleucodistrofia (Doença hereditária que se manifesta na infância e é caracterizada por rápida decadência neurológica)
• ou Sangrando
  ou
• certo Medicamento.

estresse

O estresse normalmente faz com que o cortisol seja liberado em pessoas saudáveis, e é por isso que ele costuma ser chamado de hormônio do estresse. Com uma insuficiência adrenal existente, o corpo não é mais capaz de manter a produção de cortisol, muito menos aumentá-la. O corpo entra em um estado de hipocortisolismo - ou seja, um nível de cortisol muito baixo. Especialmente em pessoas com insuficiência adrenal não diagnosticada, o estresse e o hipocortisolismo associado podem levar à descoberta da doença ou, no pior dos casos, a uma crise de Addison. É uma condição com risco de vida com vários sintomas, como turvação da consciência, hipoglicemia, febre, vômito, etc., que requer tratamento médico de emergência imediato.

Tireoidite de Hashimoto

A tireoidite de Hashimoto é uma inflamação crônica da glândula tireoide causada por anticorpos auto-imunes. As células do próprio corpo são direcionadas contra a glândula tireóide devido a causas inexplicáveis ​​e levam à morte celular no curso da doença. Os afetados apresentam então uma tireoide pouco ativa. A insuficiência adrenal costuma estar associada a outras doenças, incluindo tireoidite de Hashimoto. Nesse contexto, os médicos também gostam de falar em síndrome pluriglandular, ou seja, um distúrbio de vários órgãos com função glandular que servem para a produção de hormônios. A causa exata ainda não está clara. Suspeita-se de um componente genético, mas ainda não foi claramente comprovado por estudos científicos. O controle regular dos órgãos é importante para quem sofre da doença de Addison, a fim de identificar rapidamente qualquer perda de função e ser capaz de tratá-la adequadamente.

Sintomas

Como a função das glândulas adrenais é perturbada na doença de Addison, a produção de vários hormônios é prejudicada. Os sintomas típicos tornam-se perceptíveis quando cerca de 90% do córtex adrenal já foi destruído. O cortisol, a aldosterona e os hormônios sexuais não podem mais ser produzidos em quantidades suficientes. Em contraste, a concentração de ACTH, um hormônio da glândula pituitária no cérebro, que estimula a produção de hormônio nas glândulas supra-renais, é significativamente aumentada.

A falta de aldosterona como corticóide mineral leva à queda da pressão arterial devido à perda de sódio e perda de água (desidratação) (Hipotensão) Além disso, há um aumento do potássio no sangue. Nas pessoas afetadas, a falta de sal se manifesta em um aumento da fome por alimentos salgados.

Leia mais sobre o Consequências dos desequilíbrios eletrolíticos.

A falta de cortisol como hormônio do estresse leva a uma sensação de fraqueza, náusea e perda de peso. O nível de açúcar no sangue também cai (Hipoglicemia) Além disso, há bronzeamento excessivo da pele (Hiperpigmentação), que é desencadeada pelo aumento da liberação de ACTH.

Como a produção de hormônios sexuais também é prejudicada, as mulheres geralmente apresentam falta de pelos nas axilas e púbicos e os homens têm problemas de potência.

Em bebês, uma perda de função das glândulas supra-renais torna-se perceptível como uma interrupção do crescimento.

Em uma emergência extrema, também pode levar a um desequilíbrio hormonal completo, a chamada crise de Addison. Pode levar a um descarrilamento metabólico com risco de vida e requer tratamento médico intensivo imediato.

Leia mais informações sobre este tópico em: Sintomas da doença de Addison

Hiperpigmentação

A hiperpigmentação da pele é encontrada na insuficiência adrenal primária. A razão para isso é o aumento da quantidade de ACTH. Isso surge a partir do estágio preliminar Proopiomelanocortina ou POMC para breve. O POMC também representa o estágio preliminar de um hormônio que afeta os melanócitos da pele. Os melanócitos são células da pele responsáveis ​​pela coloração ou cor da pele. Conseqüentemente, uma liberação aumentada de POMC ou ACTH leva a uma estimulação mais forte dos melanócitos e também à hiperpigmentação ou "escurecimento" da pele.

diagnóstico

Ao diagnosticar a doença de Addison, é muito importante diferenciar a doença da insuficiência adrenal secundária. A diferença é que na doença de Addison as glândulas supra-renais são danificadas e, portanto, poucos hormônios são produzidos, ao passo que no distúrbio secundário eles estão intactos, mas não são suficientemente estimulados para produzir hormônios.

Se houver suspeita de doença de Addison, exames de sangue serão feitos para verificar os níveis hormonais. Se houver falta de sódio e aumento da concentração de potássio no sangue, pode-se presumir que existe um distúrbio nas glândulas supra-renais. Além dos parâmetros sanguíneos usuais, a quantidade de cortisol no sangue e a quantidade de ACTH são principalmente determinadas.
O ACTH é liberado pela glândula pituitária no cérebro e estimula as glândulas supra-renais a produzir hormônios. Se o nível de cortisol diminuir, embora haja ACTH suficiente ou até demais no sangue, isso indica a doença de Addison.

Um teste de estimulação com ACTH também pode ser realizado. O ACTH é injetado por via intravenosa, o que desencadeia o aumento da produção de cortisol em pessoas saudáveis ​​com glândulas adrenais funcionando bem. No entanto, este não é o caso da doença de Addison devido às glândulas supra-renais danificadas.

Descubra tudo sobre o assunto aqui: ACTH.

valores sanguíneos

Com a insuficiência adrenal, os níveis de cortisol no sangue são baixos. O cortisol presente no sangue não pode ser usado para determinar a causa. Se você quiser saber onde está o problema do mau funcionamento, você deve determinar o valor de ACTH. Este é um hormônio da glândula pituitária que estimula naturalmente a glândula adrenal a produzir cortisol. Com base no valor de ACTH, é então possível descobrir se o problema está na glândula adrenal ou na glândula pituitária, ou seja, se há insuficiência adrenal primária ou secundária.
Na insuficiência primária, a glândula adrenal não funciona mais adequadamente, mas a hipófise continua a tentar estimulá-la liberando ACTH. Devido a isso, o ACTH está disponível em quantidades maiores. Além disso, são determinados os valores de aldosterona e DHEAS, que também são hormônios produzidos na glândula adrenal.
Por outro lado, se o distúrbio for na glândula pituitária, o valor do ACTH é reduzido. A glândula pituitária não pode mais desempenhar sua função e os hormônios que ela produz são quase imperceptíveis no sangue.

terapia

Lá em doença de Addison As glândulas supra-renais são destruídas e não podem se regenerar, esta doença pode Não ser curado. No entanto, pode ser bem tratada com terapia vitalícia. É necessário ingerir os hormônios que não são mais produzidos suficientemente pelas glândulas supra-renais (substituição) Normalmente ambos Glicocorticóides (Cortisol), assim como Corticóides minerais (Aldosterona) pode ser substituído. Por ser muito importante a dosagem correta de hormônios, é necessário a quantidade exata de hormônios a ser ingerida e o acompanhamento regular do médico assistente.

Em pessoas saudáveis, o cortisol é mais produzido pela manhã e liberado no sangue. A terapia de reposição hormonal é adaptada a este ritmo e a maior quantidade de Substitutos do cortisol é tirada de manhã. Na maioria dos casos, a hidrocortisona é usada para isso na forma de comprimidos. No caso de estresse existente, como infecção ou operação, a quantidade deve ser aumentada temporariamente. Se isso não acontecer, pode ser fatal na pior das hipóteses Crise Addison com insuficiência circulatória.

A fludrocortisona é usada principalmente como substituto da aldosterona. Assim como a aldosterona em casos normais, isso garante que a pressão arterial seja regulada.

Como comer se você tem doença de Addison?

Uma dieta saudável com uma baixa proporção de açúcar ou carboidratos de fácil digestão é recomendada para a doença de Addison. Os carboidratos do açúcar branco ou da frutose fazem com que o açúcar no sangue suba rapidamente e o corpo precisa liberar a substância mensageira insulina. Com grandes quantidades de doces, uma grande quantidade de insulina é liberada, o que pode levar a uma queda muito rápida do açúcar. Nesses casos, o corpo realmente reage liberando cortisol para ativar as reservas de açúcar armazenadas e, assim, neutralizar os níveis decrescentes. Devido à insuficiência da glândula adrenal, entretanto, ele pode reagir apenas de forma limitada e também está fortemente estressado.
Por causa disso, é aconselhável ingerir carboidratos que causam um aumento lento do açúcar no sangue, como arroz integral ou macarrão de trigo integral. Além dos carboidratos “bons”, vegetais, ácidos graxos ômega 3 e proteínas, como os de peixes e carnes magras, estão entre os alimentos que devem estar no topo do cardápio para a doença de Addison.

Crise Addison

Uma crise de Addison ocorre quando o corpo precisa de mais cortisol do que tem disponível na situação. Geralmente, esse é o caso em situações estressantes. Isso inclui forte estresse físico, mas também infecções febris, infecções gastrointestinais ou operações. Estresse psicológico forte, trauma ou a interrupção repentina da terapia com cortisol também podem levar a essas crises. Um infarto adrenal também resulta na perda da função das glândulas adrenais e na deficiência hormonal.

A crise de Addison é uma situação de grave risco de vida em que o corpo é incapaz de responder adequadamente a uma situação estressante, de modo que ocorrem graves distúrbios circulatórios, que podem levar ao coma. Devido à falta de hormônios produzidos pelas glândulas adrenais, a regulação da pressão arterial é limitada. O corpo perde sais e água devido à deficiência hormonal, o que leva a uma queda da pressão arterial. Sem terapia rápida com cortisol, isso pode levar a um estado de choque que leva ao coma ou, na pior das hipóteses, pode ser fatal.

A crise manifesta-se por náuseas, vômitos, diarreia, febre, confusão mental, hipoglicemia e a queda da pressão arterial leva a palpitações.
A crise de Addison é frequentemente a razão pela qual se suspeita da doença de Addison.

Insuficiência adrenal secundária

Na insuficiência adrenal secundária, ocorre um distúrbio da chamada glândula pituitária. Isso faz parte do cérebro humano e tem um efeito estimulante na glândula adrenal, liberando certos hormônios. Esses hormônios incluem naturalmente a substância mensageira ACTH (hormônio adrenocorticotrópico), que se forma na adeno-hipófise ou na hipófise e, após sua liberação, induz a produção de cortisol na glândula adrenal. Às vezes, a hipófise não funciona corretamente e, em seguida, produz quantidades insuficientes de ACTH. A causa do mau funcionamento pode ser um tumor, por exemplo. Devido à produção interrompida, as substâncias mensageiras não podem trabalhar em seu destino e o córtex adrenal não tem impulso para produzir cortisol. Os afetados, então, desenvolvem o que é conhecido como hipocortisolismo, ou seja, uma quantidade insuficiente de cortisol no sangue ou na circulação corporal.

Descubra tudo sobre o assunto aqui: insuficiência adrenal secundária.

Insuficiência adrenal terciária

O fornecimento externo de cortisol, por exemplo na forma de comprimidos para o tratamento de várias doenças, pode causar insuficiência adrenal. Ocasionalmente, a insuficiência adrenal terciária também é usada aqui. A glândula pituitária diminui sua produção de ACTH devido ao aumento da quantidade de cortisol fornecido de fora. Devido à falta de efeito estimulante da substância mensageira ACTH na glândula adrenal, ela reage parando a produção de cortisol.

Saiba mais sobre as causas, sintomas e opções de tratamento para o insuficiência adrenal terciária.

anatomia

o Glândula adrenal consiste em duas partes funcionalmente diferentes. o Córtex adrenal Hormônios e a Catecolaminas da medula adrenal (Adrenalina e noradrenalina).
No doença de Addison apenas a casca é afetada. Histologicamente, três camadas podem ser vistas no córtex adrenal. A camada externa é chamada de zona glomerulosa. É responsável pela produção de corticóides minerais (por exemplo, aldosterona). A camada média é a zona fasciculada e forma Glicocorticóides (por exemplo. Cortisol) Na camada mais interna, zona reticular, principalmente a hormônios sexuais masculinos / andrógenos produzido.

As glândulas adrenais são funcionalmente independentes do Rins. Eles estão localizados no pólo superior dos rins, praticamente sentados sobre eles.

Você pode descobrir mais sobre a estrutura e função em nosso tópico: Glândula adrenal.

fisiologia

Para a doença do doença de Addison para entender, você precisa entender a função do Glândula adrenal Entenda os hormônios produzidos:
A seguir, você aprenderá mais sobre os três grupos de hormônios a seguir:

• Mineralocorticóides
• Glicocorticóides
• Andrógenos

Corticóides minerais

Os mineralocorticóides pertencem à classe dos hormônios esteróides. Seu trabalho é regular o equilíbrio de eletrólitos e água.
O representante mais conhecido é a aldosterona, que surge do colesterol.
Também é conhecido como o hormônio da sede. Depois de ser liberado da zona glomerulosa do córtex adrenal, atinge os rins, onde causa a reabsorção de sódio da urina primária filtrada no sistema tubular. Ao mesmo tempo, garante a secreção de potássio e prótons.
Como o cloreto e, portanto, a água osmoticamente são reabsorvidos junto com o sódio, ele aumenta o volume sanguíneo e, portanto, a pressão arterial. Finalmente, também é responsável pela reabsorção de sódio e água no trato gastrointestinal.

O efeito ocorre por meio do chamado sistema renina-angiotensina-aldosterona (RAAS). Os impulsos de liberação são mudanças na pressão sanguínea e na osmolaridade (mudanças nos eletrólitos no sangue).

Glicocorticóides

Os glicocorticóides formados na zona fasciculada (e parcialmente também na zona reticular) também pertencem aos hormônios esteróides.
Seu trabalho é fornecer energia em situações estressantes. O representante mais proeminente é o cortisol, que é transportado no sangue principalmente ligado a proteínas (transcortina e albumina).

Andrógenos

Andrógenos são hormônios sexuais e causam, entre outras coisas, o desenvolvimento das características sexuais secundárias.

Nos homens, os andrógenos são produzidos principalmente nos testículos. Portanto, a eliminação da produção de andrógenos em homens com a doença de Addison tem pouco ou nenhum efeito. As mulheres são, portanto, particularmente afetadas. Nas mulheres, os andrógenos são os precursores dos estrógenos (hormônios sexuais femininos).

Loop de controle e controle da liberação

Os hormônios do córtex adrenal são liberados por meio de um circuito de controle com feedback negativo. Uma substância chamada ACTH (hormônio adrenocorticotrópico) é formada no cérebro (mais precisamente a glândula pituitária). Essa substância chega ao córtex adrenal pela corrente sanguínea e faz com que os hormônios sejam liberados lá. A liberação de ACTH da glândula pituitária é, por sua vez, regulada por uma substância chamada CRH (hormônio liberador de corticotropina). O CRH também é produzido no cérebro (hipotálamo).

A distribuição é feita episodicamente. O pico dos glicocorticóides ocorre entre 6h e 9h e, no mínimo, por volta da meia-noite. O estresse causa um aumento no nível de glicocorticóides.

O controle dos corticóides minerais está sujeito ao RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System).

Se a disfunção afetar as próprias glândulas adrenais, isso é chamado de primária. A forma secundária está relacionada à liberação de ACTH, a forma terciária da secreção de CTH.