Siringomielia

Significado da palavra

"Formação de cavidade semelhante a tubo de flauta na medula espinhal"; Syrinx = (Gr.) Flauta (Pl.: Syringen); Myelon = (medula grande)

definição

A siringomielia é uma doença muito rara da medula espinhal, na qual cavidades se formam dentro da medula espinhal por um longo período de tempo. Vários fatores desencadeantes são discutidos. A formação de cavidades leva a sintomas neurológicos, dependendo das células nervosas e vias afetadas, até uma síndrome paraplégica completa pelo uso do espaço.
Também é feita uma distinção entre siringobulbie, uma siringomielia, que é tão alta na medula espinhal que também afeta as partes inferiores do cérebro. A siroencefalia, por outro lado, é uma doença restrita ao próprio cérebro.

Syringobulbie

O siringobulbie é uma subforma da siringomielia. Na siringomielia, a cavidade na medula espinhal formada pelo distúrbio do fluxo de saída geralmente fica no nível das vértebras cervicais ou torácicas. No caso do siringobulbie, no entanto, isso geralmente se estende mais para cima, até o chamado mesencéfalo (= Mesencéfalo), uma parte do cérebro e, portanto, pode até mesmo influenciar o controle das funções básicas do corpo. Isso pode levar a movimentos oculares descoordenados, tontura e paralisia dos músculos da língua, laringe e palato.

frequência

o Siringomielia ocorre muito raramente. Na Alemanha, ocorrem 0,5 novos casos por 100.000 habitantes por ano.

causas

Os motivos de ocorrência da siringomielia podem ser divididos em causas congênitas e adquiridas. No caso da forma congênita, presume-se que haja um distúrbio do desenvolvimento que leva à formação de cáries, mas o mecanismo exato de sua formação ainda não foi esclarecido. A siringomielia ocorre muito raramente.

Na Alemanha, ocorrem 0,5 novos casos por 100.000 habitantes por ano. a forma adquirida de siringomielia leva a um estreitamento da água do nervo (Líquido cefalorraquidiano) cavidades preenchidas cujo fluxo livre é sempre restrito e obriga o licor a encontrar outros caminhos: a siringe é criada.

O referido estreitamento dos espaços de licor pode ser traumático, ou seja, por meio de um acidente, mas também por meningite, uma hérnia de disco ou uma massa causada por um tumor. Várias cavernas também podem se formar.

Sintomas

Pode-se ter muitas reclamações diferentes Siringomielia porque sua localização freqüentemente afeta vários tratos nervosos e células sem que estes sejam diretamente funcionais, mas que podem ser atribuídos a uma altura de lesão específica, observando sua combinação. Encontra-se no Siringomielia Distúrbios perceptivos, como diminuição da sensação fina ou grosseira, mas também Dor e Sensações de formigamento, sensação de temperatura diminuída ou aumentada, 1 Perturbação do senso de posição e posição do Juntas e Músculos, assim como Paralisia muscular ou –Spastiken. Fezes e incontinência urinária e disfunção sexual como a impotência pode ocorrer, assim como a siringomielia localizada particularmente alta na medula espinhal Distúrbios da fala, deglutição e coordenação. Por controle prejudicado dos vasos sanguíneos pode Distúrbios circulatórios e de cicatrização de feridas ocorrer, bem como raramente descrito Problemas de memória ou anormalidades mentais. Embora a altura da seringa na medula espinhal deva ser conciliada com os sintomas que ela causa, seu tamanho não está necessariamente relacionado à gravidade dos sintomas.

diagnóstico

Para o diagnóstico de siringomielia, observação do quadro clínico (Combinação dos sintomas acima), bem como o curso comparativamente lento de uma doença em que muitos sistemas corporais diferentes afetados devem ser colocados sob o mesmo teto para o Neurologista a possibilidade de delimitar anatomicamente o local da ação. Nesse ponto, geralmente chega a um Imagem de ressonância magnética do cérebro e da medula espinhal, na qual a seringa geralmente pode ser vista rapidamente. Em uma imagem especial de ressonância magnética, o Circulação da água nervosa para avaliar a relevância da seringa como um obstáculo à passagem. A retirada do fluido nervoso (Punção CSF) e seu exame fornece informações sobre processos inflamatórios agudos. Em última análise, eventos anteriores que explicam a siringomielia podem ser conciliados com os achados na anamnese.

Ressonância magnética da coluna

Para fazer o diagnóstico de siringomielia, uma ressonância magnética (ressonância magnética) da coluna deve ser realizada. A cavidade está geralmente localizada na medula espinhal, no nível do pescoço ou na área do tórax (coluna cervical / coluna torácica) e leva à compressão dos cordões nervosos que circundam a cavidade. No entanto, uma ressonância magnética de toda a coluna deve sempre ser realizada para o esclarecimento final.

Para mais informações, veja Ressonância magnética da coluna.

terapia

O foco é remover um existente e tratável Causa da siringomielia. Para remover a pressão da seringa no tecido nervoso é um cirurgia necessário quando o comprometimento neurológico é correspondentemente grave ou progride. Aqui, por exemplo, é feita uma tentativa de criar uma opção de drenagem para o líquido da seringa adicionando um Shunt (Tubo) que drena o fluido para outra área do corpo. No entanto, devido ao risco de danos ao tecido nervoso imediatamente ao redor da seringa, essa técnica cirúrgica não é mais recomendada. A tentativa cirúrgica de afrouxar aderências e obstáculos à passagem que desencadeou a siringomielia é mais desejável hoje em dia, mas também envolve o risco de trauma cirúrgico novos laços implica. Em última análise, a terapia da dor muitas vezes é necessária para a dor nervosa causada pela siringomielia, também fisioterapiapara manter e treinar o movimento e as habilidades diárias. Abordagens terapêuticas alternativas também são úteis, especialmente quando se trata de aliviar os sintomas.

Cirurgia para uma siringomielia

A operação da siringomielia é o único curativo denominado (=cura) Terapia. Isso significa que é a única maneira de realmente curar seu distúrbio de drenagem de água dos nervos, não apenas combater os sintomas. Atualmente, devido às limitações impostas pela cirurgia, geralmente só é realizada se os sintomas piorarem rapidamente.
Durante a operação, um shunt é inserido microcirurgicamente. O shunt existe para remover parte da água do nervo (Licor) do cérebro para evitar um aumento da pressão intracraniana. Para este efeito, uma conexão é estabelecida cirurgicamente entre os espaços no cérebro preenchidos com água nervosa (Ventrículo) e, por exemplo, a cavidade abdominal. Isso permite que o excesso de água do nervo escorra e seja excretado nas fezes normalmente.
No entanto, esta operação é bastante extensa e normalmente é realizada para outras doenças, como a hidrocefalia (a chamada "cabeça d'água"). Além disso, pesquisas mostraram que muitos pacientes sem cirurgia estão mais satisfeitos do que pacientes que passaram por cirurgia.

Riscos da operação

Como essa operação ocorre no cérebro do paciente, ela envolve muitos riscos. Portanto, deve-se considerar com muito cuidado se é realmente necessário que seja realizado. Uma complicação muito temida é, por exemplo, uma infecção do shunt, uma vez que esse patógeno pode servir como uma espécie de “estrada” para o cérebro. Assim, no caso de uma infecção, pode se espalhar rapidamente para o cérebro e desencadear sintomas graves. Além disso, a drenagem do shunt pode resultar em um fluxo de saída de fluido nervoso muito baixo ou muito alto.

previsão

o Siringomielia é cronicamente progressivo, que nem sempre pode ser interrompido por uma operação, mas às vezes só diminui com o tempo. Tudo acima sintomas neurológicos são geralmente irreversíveis devido ao longo tempo de dano às células nervosas afetadas e o paciente tem que lidar com eles na vida cotidiana. Também pode mancar como paralisia espástica, para distrofia muscular, para dano de postura e dor secundária.