Colangite esclerosante primária (PSC)

definição

A colangite esclerosante primária (PSC) é uma das chamadas "doenças biliares hepáticas primárias autoimunes". Nessa condição, há inflamação crônica no pequeno trato biliar, dentro e fora do fígado. No curso da inflamação leva ao estreitamento e, portanto, à interrupção do fluxo de bile. Em última análise, a colangite esclerosante primária leva à destruição ou regressão do pequeno trato biliar, que na fase tardia passa para o tecido hepático e um Cirrose do fígado causado.

causas

As causas exatas da colangite esclerosante primária são atualmente desconhecidas. O que se percebe, no entanto, é uma associação frequente com outras doenças autoimunes, especialmente a Doença de crohn. Visto que ocasionais agrupamentos familiares do quadro clínico também são observados, hoje em dia assume-se um possível fator genético se a colangite esclerosante primária se desenvolver.

Tanto uma reação excessiva do próprio sistema imunológico do corpo (Reação autoimune) em componentes do trato biliar, também características individuais de tecido hereditário então parece ter um papel.

Herança

Pessoas com colangite esclerosante primária (PSC) geralmente se preocupam com a possibilidade de a doença ser transmitida a seus filhos. Até hoje, no entanto, a ciência poderia sem genes responsáveis identificar ou herança.No entanto, um acúmulo de um quadro clínico raro pode ser observado em algumas famílias.

Além disso, o PSC ocorre cada vez mais nos países escandinavos, de modo que a hereditariedade parece desempenhar um papel aqui também. Alguns estudos médicos estimam que parentes de primeiro grau, ou seja, filho ou filha da pessoa em questão, um aprox. Risco de 3-5 por cento também tem colangite esclerosante primária. No entanto, esta possibilidade de herança bastante improvável por si só não deve ser uma razão para não ter filhos.

Laboratório / anticorpo

Vários valores sanguíneos, como Os anticorpos podem fornecer evidências de colangite esclerosante primária em laboratório. Especialmente o assim chamado "Parâmetros de colestase" pode ser aumentado. Eles representam distúrbios da formação da bile, bem como do fluxo de bile. Porque os pequenos Túbulos biliares gradualmente através da doença limitar e assim causar congestão biliar, os valores de colestase descritos estão aumentados. Estes incluem fosfatase alcalina (AP), gama-GT e possivelmente enzimas hepáticas (transaminases: GOT, GPT). Na fase tardia, um aumento da bilirrubina também pode ser observado em laboratório. Devido à atividade inflamatória persistente, um aumento da taxa de sedimentação pode ser determinado na grande maioria dos pacientes.

Alguns (aproximadamente 60-80%) das pessoas afetadas também têm os chamados anticorpos "p-ANCA" como uma expressão da reação autoimune do corpo. Os anticorpos "ANA" e "SMA" ainda podem ser inespecíficos, mas também podem ser aumentados.

Sintomas

Nos estágios iniciais, a colangite esclerosante primária geralmente não apresenta sintomas (assintomática). Dentro do contexto de desconforto abdominal superior pouco clarocomo sensibilidade ou náusea, as pessoas afetadas costumam ir primeiro ao médico. Uma vez que a função hepática já pode ser restringida, produtos tóxicos de degradação se acumulam no corpo. Como resultado, as pessoas afetadas sofrem de graves coceira (Prurido) em todo o corpo.

Os sintomas considerados particularmente restritivos incluem cansaço, uma sensação de fraqueza e uma redução significativa no desempenho. Quando a colangite esclerosante primária (PSC) persiste, não é incomum que os pacientes se queixem perda de peso indesejada. Com inflamação aguda das vias biliares (colangite), pode-se observar febre, dor epigástrica intensa ou calafrios.

Em muitos casos, o PSC está com outros Doenças autoimunes (por exemplo, colite ulcerosa, doença de Crohn). Os sintomas dessas comorbidades, como diarreia, dor abdominal ou perda de peso, podem mascarar outros sintomas.

Os sintomas da cirrose hepática aparecem nas fases posteriores: icterícia, "água no estômago" (ascite) ou mesmo insuficiência hepática.

Diagnóstico / ressonância magnética

A fim de estabelecer claramente o diagnóstico de colangite esclerosante primária, além de questionamentos detalhados (anamnês) e exame físico (Icterícia Ternura?) são tomadas outras medidas de diagnóstico.

Além dos exames de sangue em laboratório, primeiro é o exame de ultrassom do fígado e da vesícula biliar. Neste sem dor O exame cria uma representação pictórica de nossos órgãos internos usando ondas de ultrassom de alta frequência. No entanto, como os ductos biliares afetados são muito pequenos, eles não podem ser mostrados diretamente com uma ultrassonografia. No entanto, é possível descobrir o bloqueio biliar causado pela colangite esclerosante primária sem problemas!

A fim de restringir ainda mais o diagnóstico, um forma especial de exame de ressonância magnética, a MRCP respectivamente. Durante este exame de ressonância magnética, os pacientes são empurrados para a máquina de ressonância magnética tubular por um curto período. Usando ondas magnéticas em uma direção específica, imagens detalhadas do fígado com suas pequenas vias biliares podem ser produzidas para que o diagnóstico de "colangite esclerosante primária" possa ser garantido na grande maioria dos casos.

tratamento

Infelizmente, ainda não há tratamento curativo para a colangite esclerosante primária. Só aqueles Transplante de fígado representa uma chance final de recuperação. Para manter os valores do fígado estáveis ​​pelo maior tempo possível e para evitar possíveis infecções, vários medicamentos podem ser usados. O “ácido urodeoxicólico”, ou UDCS para abreviar, tem uma longa tradição de tratamento. Foi demonstrado que melhora os valores do fígado e muitas vezes leva a uma diminuição na Coceira e a Icterícia. Além disso, a droga está em discussão para reduzir o risco de câncer do ducto biliar nas pessoas afetadas.

Para prevenir a inflamação aguda e dolorosa das vias biliares (colangite), as pessoas afetadas devem ocasionalmente tomar antibióticos.

Se o trato biliar estiver claramente estreitado (Estenose) a formação de cálculos biliares é favorecida. Para "alargar" novamente essas constrições e garantir o fluxo da bílis, por vezes denominado "ERCP“Tratamento feito. Como na gastroscopia, um pequeno tubo com uma câmera é inserido pela boca e empurrado até os dutos biliares. Eventual Gargalos, mas também cálculos biliares menores podem ser removidos diretamente como parte do CPRE. Nesse ínterim, o paciente está dormindo e, graças aos tranquilizantes, não sente nada.

Cirrose do fígado

Cirrose do fígado é o estágio final da doença hepática avançada. O tecido hepático original está cada vez mais sendo substituído por tecido conjuntivo, de modo que nosso importante órgão não pode mais cumprir suas funções. Danos hepáticos que ocorrem desta forma podem ocorrer no a maioria dos casos não pode ser desfeito.

Se não for tratada, a colangite esclerosante primária pode evoluir para cirrose do fígado e causar complicações com risco de vida. Esses incluem Sangramento, doença cerebral ou lesão renal.

Cancer de colo

Pacientes com colangite esclerosante primária têm um risco significativamente maior de desenvolver câncer de cólon ao longo de suas vidas (Cancer de colo) ficar doente. Em comparação com a população normal, os especialistas até citam um 10 vezes maior probabilidade. A fim de detectar o câncer de cólon o mais cedo possível, em intervalos regulares Colonoscopias são realizadas. Assim como os precursores do câncer, os chamados Pólipos, geralmente removido durante o exame. No entanto, eles ocorrem com ainda mais frequência Carcinoma do ducto biliar (CCC) para cima!

Doença de crohn

A doença inflamatória intestinal crônica, como a doença de Crohn, é encontrada em cerca de 80% dos pacientes com colangite esclerosante primária (CEP). Cerca de 80% deles sofrem Colite ulcerativa e apenas 20% da doença de Crohn. Presença simultânea da doença inflamatória intestinal é o regra e não a exceção!

Freqüentemente, por exemplo Doença de Crohn diagnosticada com os sintomas típicos, como diarreia, perda de peso e dor abdominal. Alguns anos depois, os pacientes notam novos sintomas, como fadiga ou dor abdominal alta, mas suspeitam que a doença intestinal seja o gatilho. Portanto, com cada diagnosticada a doença de Crohn, os sintomas típicos de uma PSC são questionados!